良性乳児けいれん、BECTS、小児欠神てんかん、若年性ミオクロニーてんかんは頻度が多い。ウェスト症候群、レノックス・ガストー症候群はレアだが、特徴的なけいれん発作を起こす。
●West症候群
乳児期発症（3～7ヶ月がピーク）
短時間の躯幹の屈曲、シリーズ形成
脳波はヒプスアリスミア
CZP、NZP、ZNS→VB6大量投与→ACTH療法
9割が精神運動発達遅滞
5割がレンノックス症候群に移行
●レノックス・ガストー（Lennox-Gastaut）症候群
幼児期発症（3～5歳がピーク）
強直発作、非定型欠神発作、転倒発作
脳波は遅棘徐波、棘波群発
VPA
寛解率2割
●ヤンツ症候群（若年ミオクロニーてんかん）
思春期発症（12～18歳）
覚醒時の両側上肢のミオクロニー発作
多棘徐波
光刺激で誘発
VPA
寛解率7割
●小児欠神てんかん
3～12歳に発症（6～7歳にピーク）
・症状
学童期に数秒間の発作を1日数回繰り返す。
数秒の意識消失発作
脳波は３Hz 棘徐波
・治療
VPA 10～15mg/kg/day 分2 2週間
→VPA 20～30mg/kg/day
→血中濃度＜100ならVPA増量、血中濃度＞100ならESM併用
VPA副作用：肝機能障害、高アンモニア血症、眠気、夜尿、脱毛、オラペネム併用で血中濃度上昇
7歳 25kg 女児
デパケンR40%細粒 0.8g（320mg、12.8mg/kg/day） 分2 ２週間
→デパケンR 1.6g（640mg、25mg/kg/day） 分2 ２週間
→採血（肝機能、アンモニア、血小板、バルプロ酸血中濃度）
→脳波
・予後
寛解率8割
治療に反応することが多い。
思春期までには軽快することが多い。
5年くらいは内服することが多い。
●良性乳児けいれん
・症状
4～8ヶ月の乳児が無熱性に1,2分間の痙攣を繰り返す。
・予後
予後・発達は良好。
・治療
CBZ 5mg/kg/day 分2
2歳時まで継続し一旦中止する。
再発例では3歳まで再度服用する。
副作用：マクロライド併用で血中濃度上昇
●前頭葉てんかん
しかめ面、突然起こる激しい運動
脳波は前頭部に棘波
CBZ
●側頭葉てんかん
凝視・動作停止、口部自動症、朦朧状態
脳波は側頭部に棘波
CBZ、LTG
●ジャクソン発作関連てんかん
一側性の身体の一部からマーチするぴくつき・異常感覚
中心・頭頂部の棘波
CBZ、LEV
●後頭葉てんかん
視覚発作
後頭葉棘波
CBZ、PHT
●ローランドてんかん（BECTS）
幼児期～学童期
睡眠中に顔面・口腔の一側性の運動発作・発語停止・構音障害、強直間代発作
中心部・側頭部の棘波
1割は1回のみ
7割で年に数回
CBZ
●パナイオトプーロス症候群
幼児期
睡眠中に嘔吐で発症し共同偏視や失見当、錯乱に移行する
後頭部に棘波
経過観察
発作時にDZP坐薬
